Миелофиброз

Фиброз костного мозга (первичный, вторичный): что это такое, симптомы, анализ крови, лечение, выживаемость

Миелофиброз – это гематологическая болезнь хронической формы, для которой характерно появление пролиферации гемопоэтических клеток и фиброза костного мозга. Среди основных клинических признаков развития заболевания специалисты выделяют опухолевую интоксикацию, анемический синдром, увеличенные размеры селезенки.

Для постановки точного диагноза применяются молекулярно-генетические исследования, а также оценка состояния костного мозга. Для устранения патологического процесса ведущее место занимает пересадка стволовых клеток, а также хирургическое вмешательство, в ходе которого удаляют селезенку.

Что такое

Миелофиброз представляет собой заболевание злокачественного характера, в процессе развития которого костный мозг постепенно замещается патологическими стволовыми клетками и соединительной тканью. В том случае когда болезнь приобретает тяжелые стадии течения, она трансформируется в более серьезное заболевание – лейкоз острой формы.

Диагностируется миелофиброз в 03-0,7% случаев. Чаще всего онкологическая патология выявляется у людей в возрасте 50-70 лет. Однако может встречаться и в более молодом возрасте. В большей степени болезни подвержена мужская половина населения.

Виды

Прежде всего стоит отметить, что миелофиброз имеет несколько фаз своего развития. К ним относят:

• пролиферативную;
• бластную (острая форма лейкоза);
• фибротически-склеторическую.

Кроме того, заболевание классифицируется на 5 разновидностей в зависимости от проявления клинической картины. Таким образом, миелофиброз может быть:

• тромфоцитопеническим;
• классическим;
• анемическим без и с ретикулоцитозом;
• эритремическим.

Также болезнь подразделяется на первичный и вторичный миелофиброз. Специалисты выделяют еще идиопатическую форму онкологического процесса.

В свою очередь, первый тип патологии делится на 2 стадии:

• фибротическая – для нее характерна выраженная форма фиброза, а также снижение концентрации клеток костного вещества, что сопровождается увеличением таких жизненно важных органов, как селезенка и печень;
• префибротическая – характеризуется интенсивным распространением мегакариоцитов, при этом в стволовых клетках отмечается отсутствие соединительно-тканных волокон.

Стоит отметить, что для первичной стадии характерно беспричинное появление, тогда как идиопатическая появляется при полицитемии или тромбоцитопении.

Причины

Чаще всего диагностируется лимфофиброз первичного типа. Его появление обусловлено озлокачествлением столовых клеток полипотентного вида. Они способствуют повышенной выработке коллагена, в которой принимают участие фибробласты КМ, не задействованные при перерождении в онкологическую опухоль.

До настоящего времени основные провоцирующие факторы развития первичного миелофиброза так и не были установлены. В то же время вторичная форма заболевания может появиться на фоне патологии, в результате которой происходит поражение костного мозга.

Среди причин вторичного миелофиброза выделяют:

• распространение раковых метастазов;
• болезнь Ходжкина;
• ВИЧ-инфицирование;
• лимфомы;
• полицитемию;
• хроническую или острую лейкемию.

Также развитию патологического процесса может способствовать миелома множественного типа.

Симптомы

На протяжении длительного времени клиническая картина, как правило, отсутствует. Пациент не испытывает никакого дискомфорта и чувствует себя удовлетворительно.

Спустя не один год с момента начала развития болезни, постепенно начинает появляться опухолевая интоксикация. Для такого состояния характерна общая слабость, повышенное потоотделение, которое становится более интенсивным в ночное время, повышение температуры тела до субфебрильных показателей. Пациент начинает замечать отсутствие у него аппетита, а также быстрое снижение массы тела.

В процессе происходит присоединение анемического синдрома, который сопровождается учащенным биением сердца, головокружениями, бледностью кожи. Не исключается возникновение десневого или носового кровотечения, а также сыпь на поверхности кожного покрова геморрагической природы происхождения. Кроме того, больной начинает жаловаться на суставные боли, болезненность в костной ткани и зуд.

С левой стороны в области подреберья больной будет чувствовать болезненность и тяжесть, которые возникают на фоне увеличения селезенки. При спленомегалии начинает развиваться синдром гиперспленизма, характеризующийся массовым разрушением кровяных клеток. При таком состоянии будут отмечаться такие симптомы, как желтуха слизистых оболочек и кожного покрова, темный цвет мочи.

Если патологический очаг затрагивает периферическую и центральную нервную систему, то клинические признаки будут представлены в виде эпилептических припадков, ослабленности в нижних и верхних конечностях, нарушенной чувствительности.

Диагностика

На развитие патологического процесса в первую очередь будет указывать анемия. Для правильной постановки диагноза требуется консультация квалифицированного специалиста.

Прежде всего он соберет всю необходимую информацию относительно анамнеза жизни больного и имеющихся у него жалоб. После этого врач проведет внешний осмотр и назначит необходимое диагностическое обследование.

Для выявления заболевания проводится лабораторное исследование, которое включает:

• сдачу общего анализа крови;
• взятие мазка периферической кровяной жидкости;
• пункцию костного мозга – на развитие миелофиброза будет указывать отрицательный результат;
• трепанобиопсию – это процедура, позволяющая выявлять симптомы фиброза, а также иных нарушений кроветворной системы при помощи микроскопа;
• исследование на генетическом уровне – дает возможность определять аномальное строение хромосом, которые могут выступать в качестве провоцирующего фактора.

Кроме лабораторных методов, также проводится и инструментальная диагностика, в которую входит:

• УЗИ органов полости брюшины;
• рентгенографическое обследование – оценивается состояние трубчатых костей и анатомических структур грудины;
• электрокардиограмма;
• фиброгастродуоденоскопия – необходима для исключения варикоза желудка и пищевода;
• эхокардиография.

Для определения уровня риска заболевания используется международная прогностическая шкала, где выделяют низкую, среднюю 1 и 2 типа, высокую степень.

Чтобы определить, в какую именно группу будет входить пациент, необходимо учитывать концентрацию гемоглобина, бластных клеток и лейкоцитов в составе кровяной жидкости, возрастную категорию больного, а также проявленную клиническую картину.

Если человеку свыше 65 лет, то его автоматически определяют в группу с повышенным риском.

Если миелофиброз относится к низкой группе, то есть возможность приостановления болезни примерно на десять лет. Кроме того, если своевременно диагностировать патологию, то для достижения положительного результата есть вероятность проведения хирургического вмешательства, а также предотвращения развития различных осложнений.

Лечение

После того как наличие миелофиброза подтверждается, больного госпитализируют в гематологический стационар. Стоит сразу отметить, что терапевтических методов, которые бы позволили полностью избавиться от болезни, до сих пор разработано не было.

Кроме того, патология хронической формы или первичного типа требует проведения лечения только при появлении характерных жалоб. При их отсутствии за больным ведется постоянное наблюдение.

После того как заболевание будет определено к той или иной группе риска, специалист в индивидуальном порядке подбирает максимально эффективные методы проведения терапевтических мероприятий. Терапия миелофиброза может осуществляться несколькими способами.

Медикаментозный

Если обозначена низкая или первая средняя группа патологического процесса, то лечение начинается с назначения эритропоэтина, глюкокортикостероидов (Дексаметазон или Преднизолон) и альфа-интерферона.

Если наблюдается кахексия ярко выраженного характера, лечащий врач назначит прием анаболитических стероидов. Как правило, это может быть препарат Ретаболил.

В некоторых ситуациях может потребоваться процедура по переливанию крови. При этом замещению может подвергаться эритроцитарная масса, плазма или тромбоконцентрат.

Хирургический

При постановке второго промежуточного или высокого риска заболевания единственным выходом является проведение хирургического вмешательства, суть которого заключается в трансплантации костного мозга. Благодаря такой операции появляется возможность достижения ремиссии патологического процесса.

В случае когда отмечается незначительное увеличение селезенки в размерах, при этом возникает компрессия рядом расположенных анатомических структур, пораженный орган подлежит обязательному удалению.

Таргетный

Если возможность пересадки костного мозга отсутствует, то специалисты назначают проведение прицельной патогенетической терапии с применением ингибиторов JAK-киназы. Именно они оказывают непосредственное воздействие на ключевой внутриклеточный путь.

В настоящее время в России используется только одно такое медикаментозное средство – Руксолитиниб.

Химиотерапия

При диагностировании миелофиброза также не исключается проведение химиотерапевтического лечения с применением медикаментов цитостатической группы. Как правило, при данном заболевании широко распространен Цитарабин, гидроксимочевина и Меркаптопурин.

Если онкологическое заболевание сопровождается бластной трансформацией, то проводится стандартная химиотерапевтическая процедура, суть которой заключается в проколе лейкоза острого типа.

Радиотерапия

Воздействие радиоактивным излучением целесообразно в том случае, когда ввиду каких-либо обстоятельств нет возможности провести оперативное вмешательство.

Лучевая терапия способствует уничтожению раковых клеток и предотвращению их дальнейшего распространения. Кроме того, благодаря данной методике на некоторое время удается достичь ремиссии патологии.

Осложнения

В ходе проведения хирургической операции по иссечению увеличенной в размере селезенки могут возникнуть такие осложнения, как:

• начало развития воспалительного процесса в результате инфицирования организма больного;
• открытие кровотечения;
• тромбоз.

Течение миелофиброза также может осложняться формированием тромбов. На фоне такого состояния нарушается мозговое кровообращение, может начать развиваться тромбоэмболия легочной артерии, а также не исключается инфаркт миокарда.

В результате различных патологически состояний инфекционной природы происхождения отмечается регулярное уменьшение уровня лейкоцитов в составе кровяной жидкости.

Среди нетипичных осложнений специалисты выделяют переломы патологического характера.

Выживаемость

В случае когда концентрация гемоглобина в крови не имеет отклонений и находится в пределах нормы, общее состояние здоровья пациента характеризуют как удовлетворительное. Однако, в большинстве ситуаций течение патологии менее благоприятное.

Это объясняется частым прогрессированием анемии, в результате чего происходит ухудшение общего самочувствия больного. Таким образом, с момента выявления заболевания средняя продолжительность жизни в большинстве случаев составляет не более трех лет.

Наиболее неблагоприятным для выживаемости считается анемия, протекающая в осложненной форме. При этом не помогает даже процедура по переливанию крови. Больной продолжает терять вес, у него все чаще появляются кровотечения. Данная симптоматика, как правило, часто возникает в результате недостаточного количества фолиевой кислоты в организме.

Летальный исход в большинстве случаев наступает на фоне прогрессирования миелобластного лейкоза или анемии.

Миелофиброз – это онкологическая патология, поражающая костный мозг. При выявлении данной болезни, исходя из тяжести общего состояния, пациенту присваивается группа инвалидности.

Поскольку точные причины возникновения патологии неизвестны, также не существует определенных мер профилактики по предупреждению заболевания. Главное, вести активный образ жизни, правильно питаться, отказаться от вредных привычек и регулярно проходить медицинское обследование.

Источник: https://onkologia.ru/dobrokachestvennyie-opuholi/krovenosnaya-sistema/mielofibroz/

Что такое первичный миелофиброз

Первичный миелофиброз (хронический идиопатический миелофиброз, сублейкемический миелоз) – это заболевание крови опухолевой природы, которое характеризуется выраженной спленомегалией, лейкоэритробластной картиной периферической крови, фиброзом костного мозга различной степени выраженности и наличием очагов экстрамедуллярного кроветворения. 

Это относительно редкая патология, относящаяся к гемобластозам. Более предрасположены к развитию болезни люди старших возрастных групп мужского пола. У женщин первичный миелофиброз встречается реже.

Почему возникает

При этом заболевании в костном мозге формируются участки фиброза.

Заболевание возникает в результате неуправляемой пролиферации мутантного клона клеток, происходящего из стволовой полипотентной клетки, способной дифференцироваться в направлении эритроцитов, гранулоцитов, тромбоцитов.

При этом обычно преобладает мегакариоцитопоэз с повышенной продукцией факторов, стимулирующих рост фибробластов и синтез коллагеновых волокон. Это запускает процесс образования фиброзной ткани в костном мозге. Сначала он является очаговым, позже становится диффузным.

В связи с повышенным уровнем в крови макрофагального и гранулоцитарно-макрофагального колониестимулирующих факторов прогрессирует миелоидная пролиферация и кроветворение распространяется за пределы костного мозга.

К какому врачу обратиться

Подозрение на заболевание обычно возникает у терапевта по результатам общего анализа крови. В дальнейшем пациент направляется на лечение к онкогематологу.

Прогноз

Несмотря на медленное и относительно доброкачественное течение болезни прогноз при первичном миелофиброзе неблагоприятный. Отягощают его: возраст, анемия, тромбоцитопения, потеря массы тела, хромосомные аномалии.

После постановки диагноза средние показатели выживаемости составляют 5 лет, при отсутствии факторов риска – 10 лет. Современные методы лечения помогают улучшить эти показатели и повысить качество жизни таких пациентов.

Источник: http://www.dislove.ru/articles/chto-takoe-pervichnyi-mielofibroz.html

Миелофиброз

Миелофиброз является заболеванием костного мозга. Особенно пораженными являются гемопоэтические стволовые клетки, используемые для производства эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов.

Изменение гемопоэтической функции костного мозга приводит к снижению количества зрелых клеток в крови, особенно эритроцитов. Они определяют типичные признаки заболевания, среди которых основными являются анемия и спленомегалия (увеличение селезенки).

Могут возникнуть и другие многочисленные симптомы, а иногда и серьезные осложнения.

Часто люди, пораженные миелофиброзом, имеют измененный костный мозг не только по функции, но и по структуре; в частности, костный мозг богат волокнами коллагена, фактически фиброзными.

Сегодня существует множество вариантов лечения миелофиброза. Хотя возможно заменить дефектный костный мозг благодаря пересадке от донора, обычно предпочтительнее выбрать менее инвазивное терапевтическое вмешательство, направленное на облегчение всей симптоматики.

Что такое миелофиброз?

Термин миелофиброз относится к серьезному и сложному заболеванию костного мозга, которое изменяет процесс кроветворения. На самом деле, в крови людей с этим заболеванием количество клеток крови отличается от нормального.

Все это приводит к образованию, вредной, волокнистой ткани вместо той, которая обычно составляет костный мозг. С этой заменой тканей, производительная способность костного мозга еще больше снижается, следовательно, эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов.

Миелофиброз — это редкая опухоль крови, относящаяся к так называемым хроническим миелопролиферативным новообразованиям (когда-то называвшимся хроническими миелопролиферативными заболеваниями); полицитемия вера (в основном характеризуется аномальным увеличением эритроцитов) и эссенциальная тромбоцитемия (в основном характеризуется патологическим увеличением числа тромбоцитов) также относятся к этой группе.

Эпидемиология

Миелофиброз является довольно редкой патологией, однако его точная частота неизвестна. Он может повлиять на людей любого возраста, хотя есть больше шансов заболеть в возрасте 50-60 лет.

Он чаще встречается среди белых и ашкеназских евреев.

Причины и факторы риска

Точная причина, ответственная за миелофиброз, еще полностью не выяснена. Участие гена, известного как JAK2, в ДНК гемопоэтических стволовых клеток в настоящее время не вызывает сомнений. Как только эта мутация появляется, она передается всем дочерним клеткам, в частности, эритроцитам, изменяя их функции.

Отсутствие в костном мозге здоровых и эффективных гемопоэтических клеток вызывает образование волокнистой ткани, лишенной какой-либо продуктивной активности.

Ген JAK2 играет фундаментальную роль в росте и делении клеток, особенно стволовых клеток крови. Это объясняет, почему его неисправность оказывает драматическое влияние на кроветворение.

Обнаружение связи между геном JAK2 и миелофиброзом является относительно недавним и все еще имеет некоторые нерешенные вопросы. Согласно данным, собранными исследователями, около половины пациентов имеют мутацию JAK2; эта мутация делает ген JAK2 постоянно активным и изменяет отношения между мутированными и соседними клетками.

Формы миелофиброза

Существует две формы миелофиброза: первичная и вторичная.

1. Первичный миелофиброз — это форма, которая возникает из-за вышеупомянутой генетической мутации JAK2.
2. Вторичный миелофиброз, с другой стороны, является осложнением, которое возникает после других патологических состояний, таких как эссенциальная тромбоцитемия и полицитемия вера.

Факторы риска

Хотя точные причины миелофиброза до сих пор не определены, с другой стороны, факторы риска были определены с уверенностью.

1. Пожилой возраст. Это правда, что миелофиброз может возникнуть в любом возрасте, но в равной степени верно и то, что наиболее пораженными являются люди в возрасте 50-60 лет и старше.
2. Некоторые заболевания крови. Такие заболевания, как тромбоцитемия и полицитемия, могут вызывать различные осложнения, включая миелофиброз.
3. Воздействие определенных препаратов и химикатов. Длительный контакт с промышленными продуктами, такими как толуол и бензол, в течение длительного времени может вызвать миелофиброз.
4. Воздействие радиации. У тех, кто выжил в результате бомб и атомных (ядерных) катастроф, может развиться рак, включая миелофиброз. Кроме того, между 1920 и 1950 годами использование в диагностической медицине радиоактивного контрастного вещества, известного как торотрасто, привело к заболеванию нескольких человек.

Симптомы и осложнения

Миелофиброз протекает очень медленно, с симптомами, которые — от почти незаметных в начале — становятся очевидными и очень изнурительными на поздней стадии.

Прогрессивная продуктивная неспособность костного мозга вызывает анемию (недостаток эритроцитов), иногда лейкопению (недостаток лейкоцитов) и тромбоцитопению (недостаток тромбоцитов), а также ряд признаков, непосредственно связанных с этими патологическими состояниями, а именно:

• чувство усталости и слабости;
• одышка;
• увеличенная селезенка (спленомегалия);
• увеличенная печень (гепатомегалия);
• бледность кожи;
• легкое начало гематом и кровотечений;
• ночная потливость;
• лихорадка;
• рецидивирующие инфекции;
• боль в костях.

Лейкопения и тромбоцитопения встречаются реже, чем анемия (которая всегда присутствует) и появляются на более поздней стадии заболевания.

Спленомегалия (или увеличенная селезенка) является одним из основных признаков миелофиброза (поражает около 90% пациентов), поэтому появление этого симптома заслуживает особого внимания.

Из-за процесса фиброза, вовлекающего костный мозг, гемопоэтические стволовые клетки мигрируют в поисках альтернативного участка, где могут быть произведены клетки крови (экстрамедуллярный гемопоэз). Первыми участками, достигаемыми этими клетками, являются селезенка и печень.

Это может вызвать различные осложнения, так как это предрасполагает пациента к инфекциям, кровотечениям, легким травматическим разрывам и т. д.

Характерными выражениями спленомегалии являются боль и ощущение полноты ребер в левой части тела. Эти ощущения особенно выражены, когда желудок, кишечник и мочевой пузырь переполнены.

Асимоматическая начальная фаза

Первоначальный миелофиброз является асиноматическим, поэтому диагноз является случайным и обычно ставится после обычного анализа крови. В этих ситуациях пациент не должен проходить какое-либо лечение; единственная забота — проводить периодические проверки для отслеживания развития заболевания.

Лечение анемии

Недостаток эритроцитов является одним из основных и наиболее изнурительных симптомов. Чтобы облегчить анемию, используйте:

• Периодические переливания крови.
• Андрогенная терапия. Мужские гормоны способствуют выработке эритроцитов. Однако ее применение зависит от причин миелофиброза и не лишено побочных эффектов (повреждение печени и маскулинизация у женщин).
• Стимуляторы эритропоэза: стимулируют выработку эритроцитов. Эритропоэтин, например, представляет собой гормон, обычно вырабатываемый почкой, который стимулирует выработку эритроцитов в костном мозге.
• Талидомид. Связанный с другими лекарственными средствами, такими как леналидомид, он повышает количество эритроцитов и уменьшает спленомегалию.

Лечение спленомегалии

Спленомегалию можно лечить по-разному, в зависимости от тяжести ситуации.

1. Если она присутствует в легкой стадии, пациент может пройти химиотерапию. Это противоопухолевая терапия, которая уничтожает неэффективные клетки крови, присутствующие в селезенке.
2. Если спленомегалия тяжелая и химиотерапия не дала результата, решение — хирургическое удаление селезенки.
3. Наконец, если вмешательство по удалению было невозможно (из-за проблем со здоровьем у пациента), используется другое противораковое лечение — лучевая терапия. Как и химиотерапия, она также действует за счет уменьшения количества неэффективных клеток крови.

Побочные эффекты терапии

1. Химиотерапия:
   1. уничтожение лейкоцитов;
   2. токсическое воздействие на сердце.
2. Хирургическая операция:
   1. легкие инфекции;
   2. венозный тромбоз.
3. Радиотерапия:
   1. воздействие высокоэнергетического излучения;
   2. усталость;
   3. раздражение кожи.

Ингибитор гена jak2

Ингибитор вредного гена JAK2 — это недавно открытый и одобренный препарат, известный как руксолитиниб. Этот тип лечения применяется в случаях первичного миелофиброза, для которого была обнаружена генетическая мутация JAK2.

Трансплантация костного мозга

Под трансплантацией костного мозга мы подразумеваем аллогенную трансплантацию (т. е. от совместимого донора) гемопоэтических стволовых клеток.

Это довольно инвазивная и опасная терапевтическая процедура, настолько, что она применяется только в случае крайней необходимости.

Миелофиброз: причины, симптомы и признаки, диагностика и лечение

Миелофиброз — болезнь кроветворных органов

Миелофиброз — это хроническая болезнь кроветворных органов и системы крови, характеризующаяся появлением в красном костном мозге аномально большого количества фиброзной (грубой соединительной) ткани. Это редкое заболевание, по данным научной литературы один случай миелофиброза приходится примерно на 50 тысяч человек.

Красный костный мозг — это главный кроветворный орган человеческого тела, в норме он содержит большое количество незрелых клеток-предшественников всех форменных элементов крови: эритроцитов, тромбоцитов и лейкоцитов.

Процессы размножения, формирования и созревания нормальных клеток крови протекают там под воздействием особого окружения – поддерживающей и питающей стромальной ткани.

Болезнь поражает ее, значительно уменьшая в объеме, на смену поддерживающим клеткам приходит бесполезная фиброзная ткань.

При миелофиброзе в первую очередь нарушается формирование зрелых кровяных клеток, это приводит к тому, что очаги кроветворения появляются в «запасных» органах: селезенке и печени.

Селезенка значительно увеличивается в объеме из-за этой функции, а также из-за того, что служит своеобразным фильтром для всех неправильно сформированных клеток крови. По этой причине миелофиброз часто сопровождается разрывами селезенки.

Отсутствие в крови нормального количества зрелых клеток приводит к появлению основных симптомов заболевания.

Причины заболевания

Возможная причина вторичной формы — системная красная волчанка

Существует две основные формы этой болезни: первичный и вторичный миелофиброз, причины для них значительно различаются.

Первичный миелофиброз — это онкологическая болезнь, связанная со случайными мутациями клеток в красном костном мозге. Чаще всего он начинает развиваться в пожилом возрасте, когда снижаются защитные силы организма и иммунная система уже не справляется со своей задачей по «отбраковке» патологических мутировавших клеток.

Провоцирующий фактор — воздействие гамма-излучения

Вторичный миелофиброз — это всегда осложнение уже имеющегося серьезного заболевания (в некоторых случаях — онкологического) либо интоксикации вредными веществами. Миелофиброз развивается из-за вовлечения в патологический процесс красного костного мозга. Наиболее часто к такому осложнению приводят:

• Лейкемия;
• Лимфома;
• Любые виды онкологических болезней с метастазами в красный костный мозг;
• Инфекции, сопровождающиеся остеомиелитом;
• Туберкулез;
• Идиопатическая легочная гипертензия;
• Аутоиммунные болезни (системная красная волчанка, системный склероз);
• Острые и хронические отравления бензолом, соединениями тория;
• Воздействие рентгеновского и гамма-излучения.

Перечисленные состояния далеко не всегда приводят к развитию миелофиброза, однако повышают его вероятность по сравнению со здоровыми людьми.

Классификация

Миелофиброз на фоне остеомиелосклероза

Лечащие врачи пользуются клинической классификацией, отражающей стадии течения заболевания, в ней выделяются две фазы:

1. Хроническая — начальная стадия миелолейкоза, на которой он выявляется у подавляющего большинства больных. Для нее характерно относительно легкое течение, прогрессирование зависит от изменений в анализе крови. Чем больше сохраняется нормальных (зрелых) форм эритроцитов и лейкоцитов, тем меньше болезнь проявляется неблагоприятными симптомами. При нарастании патологических изменений в картине крови в процесс вовлекаются печень и селезенка, значительно увеличиваясь в размерах. При неблагоприятном течении могут нарастать симптомы интоксикации.
2. Бластная — далеко зашедшая форма болезни, наступает, как правило, при увеличении в крови количества патологически незрелых клеток от 20% и более. Характеризуется тяжелым течением и выраженными симптомами миелофиброза.

Кроме того, применяется гистологическая классификация миелофиброза, полезная врачам лабораторной диагностики при исследовании образцов красного костного мозга после биопсии. Выделяют также две стадии болезни, соотносимые с клинической классификацией:

• Пре-фиброзная фаза — в красном костном мозге наблюдается минимальный фиброз, преобладает ретикулиновая ткань.
• Фиброзная фаза — имеется выраженный фиброз, в котором наблюдаются не только ретикулиновые, но и коллагеновые волокна. Пункция при этой стадии часто бывает осложнена.

Симптомы и признаки

Возможный симптом заболевания — потливость по ночам

На ранней стадии развития болезни никаких признаков может не наблюдаться, человек чувствует только общее недомогание, слабость, может наступить незначительное снижение массы тела, потливость. Но с нарастанием изменений в клеточном составе крови появляются следующие наиболее распространенные симптомы:

• Повышение температуры тела, не связанное с инфекционным процессом;
• Периодически возникающие ночные поты и озноб;
• Резкая и беспричинная потеря веса;
• Боли в костях, суставах и мышцах, возникающие периодически на разных участках тела;
• Носовые, маточные кровотечения;
• Трудности с остановкой кровотечения после незначительных травм;
• Легко возникающие гематомы (синяки);
• Высыпания на коже и слизистых в виде мелких, склонных к слиянию темных точек и полос;
• Частые инфекции, длительно и тяжело протекающие;
• Боли и тяжесть в животе, особенно с правой стороны.

Ни один из перечисленных симптомов не является типичным только для миелофиброза, потому для точной диагностики лечащему врачу потребуются дополнительные исследования.

Прогноз и профилактика заболевания

Картина костного мозга определяет прогноз заболевания

Прогноз течения заболевания напрямую зависит от вовлеченности красного костного мозга в патологический процесс, а также от показателей общего анализа крови.

В случаях, когда основные показатели крови в норме или имеется незначительное снижение уровня гемоглобина, прогноз заболевания благоприятный.

Профилактика вторичного миелофиброза связана с ранней диагностикой и лечением болезней, осложнением которых она может явиться, в этом помогут:

• Своевременное прохождение медицинских осмотров, особенно лицам, имеющим вредные и опасные условия труда;
• Регулярная (раз в год) флюорография;
• Ежегодный профилактический общий анализ крови (для лиц пожилого возраста необходимо исследование раз в полгода).

Для профилактики первичного миелофиброза, как и для иных онкологических болезней, специальная профилактика отсутствует, но значительно снижает вероятность заболевания общеукрепляющие мероприятия для поддержки иммунной системы (правильное питание, физические нагрузки, профилактика стрессов).

Источник: https://gidanaliz.ru/bolezn/mielofibroz.html